Нарколепсия — непреодолимое желание спать в любом месте

Нарколепсия — это нарушение сна, которое часто понимают неправильно. Для нее характерна тяжелая и стойкая дневная сонливость — человек засыпает на ходу днём, проконтролировать себя он не может. Ночью пациент спит плохо — часто просыпается.

Кроме того, при нарколепсии так называемый «быстрый сон», когда время сновидений наступает практически мгновенно. Нередко патология сопровождается полной утратой тонуса мышц — каталепсией, из-за чего резко возрастает риск серьезных несчастных случаев и травм.

Что такое болезнь Желино

Хотя нарколепсия встречается редко по сравнению со многими другими нарушениями сна, она поражает сотни тысяч людей, включая детей. Понимание типов нарколепсии и их симптомов, причин, диагностики и лечения может помочь пациентам и их близким справляться с ней более эффективно.

Это довольно редкое заболевание, поражающее не более 200 человек на 1 000 000 населения. Другое название — болезнь Желино, по имени французского учёного, который впервые описал данное состояние.

Нарколепсия — это расстройство, которое нарушает процессы сна и бодрствования. Его основным признаком является чрезмерная дневная сонливость (ЧДС), которая возникает из-за того, что мозг не может должным образом регулировать бодрствование и сон.

Нормальный сон проходит через серию стадий, при этом сон с быстрым движением глаз происходит на последней стадии, обычно через час или более после засыпания. При нарколепсии быстрый сон нерегулярный и часто начинается через несколько минут после засыпания, что намного раньше, чем обычно.

У людей с нарколепсией быстрые фазы быстрого сна возникают из-за изменений в головном мозге, которые нарушают работу сна. Эти сбои также вызывают дневную сонливость и другие симптомы нарколепсии.

Виды нарколептических нарушений

Согласно Международной классификации нарушений сна, Третье издание2 (ICSD-3), существует два типа нарколепсии: нарколепсия типа 1 (NT1) и типа 2 (NT2).

Нарколепсия 1 типа

NT1 связан с симптомом катаплексии, то есть внезапной потерей мышечного тонуса. Не все пациенты с диагнозом NT1 испытывают приступы катаплексии. NT1 также может быть диагностирован, когда у человека низкий уровень гипокретина-1, химического вещества в организме, которое помогает контролировать бодрствование.

Даже в отсутствие диагноза катаплексия в конечном итоге возникает у значительного числа людей с низким уровнем гипокретина-1.

Нарколепсия 2 типа

NT2 ранее назывался «нарколепсия без катаплексии». Люди с NT2 имеют много симптомов, схожих с людьми с NT1, но у них нет катаплексии или низкого уровня гипокретина-1.

Если у человека с NT2 позже разовьется катаплексия или низкий уровень гипокретина-1, его диагноз может быть изменен на NT1. По оценкам, это изменение диагноза происходит примерно в 10% случаев.

Нарколепсия встречается относительно редко. NT1 поражает от 200 до 670 человек на 1 000 000 человек. Согласно исследованию, проведенному среди населения в округе Олмстед, NT1 встречается в два-три раза чаще, чем NT2.

Подсчитать распространенность нарколепсии сложно из-за недостаточной диагностики и задержек в постановке диагноза. У многих пациентов нарколепсия диагностируется только через несколько лет после появления первых симптомов. В результате, по некоторым оценкам, распространенность нарколепсии достигает 1800 случаев на 1 000 000 человек.

Болезнь Желино примерно одинаково встречается у мужчин и женщин и может поражать как детей, так и взрослых. Это может произойти в любом возрасте, но было обнаружено, что пик развития наступает примерно в 12 лет и снова примерно в 35 лет.

Каковы симптомы нарколепсии

Симптомы нарколепсии могут иметь заметные эффекты как в дневное, так и в ночное время. Наиболее частые симптомы включают:

• Чрезмерная дневная сонливость (ЧДС). Люди с нарколепсией засыпают без предупреждения, где угодно и когда угодно. Например, вы можете работать или разговаривать с друзьями и внезапно уснете, спите от нескольких минут до получаса. Когда вы просыпаетесь, вы чувствуете себя отдохнувшим, но в конце концов снова становитесь сонным.
• Вы также можете испытывать снижение внимания и внимания в течение дня. Чрезмерная дневная сонливость обычно является первым симптомом, который появляется и часто вызывает наибольшее беспокойство, мешает вам сосредоточиться и полноценно функционировать.
• Внезапная потеря мышечного тонуса. Это состояние, называемое катаплексией, может вызывать ряд физических изменений, от невнятной речи до полной слабости большинства мышц, и может длиться до нескольких минут.

Катаплексия неконтролируема и вызывается сильными эмоциями, обычно положительными, такими как смех или волнение, но иногда страхом, удивлением или гневом. Например, когда вы смеетесь, ваша голова может неконтролируемо опускаться, а колени могут внезапно подогнуться.

Некоторые люди с нарколепсией испытывают только один или два эпизода катаплексии в год, в то время как у других наблюдается множество эпизодов ежедневно. Не все с нарколепсией испытывают катаплексию.

• Сонный паралич. Люди с нарколепсией часто испытывают временную неспособность двигаться или говорить во время сна или после пробуждения. Эти эпизоды обычно короткие — длятся несколько секунд или минут — но могут пугать. Вы можете знать об этом состоянии и без труда вспомнить его впоследствии, даже если вы не могли контролировать то, что с вами происходило.

Этот сонный паралич имитирует тип временного паралича, который обычно возникает во время сна, который называется сном с быстрым движением глаз (REM). Эта временная неподвижность во время быстрого сна может помешать вашему телу отыгрывать активность сна.

Однако не все страдающие сонным параличом страдают нарколепсией. Многие люди без нарколепсии испытывают эпизоды сонного паралича.

• Изменения во сне с быстрым движением глаз. Это, как правило, время сновидений. У людей с нарколепсией быстрый сон может происходить в любое время дня. Люди с нарколепсией часто быстро переходят в фазу быстрого сна, обычно в течение 15 минут после засыпания.
• Галлюцинации. Эти галлюцинации называются гипнагогическими галлюцинациями, если они случаются, когда вы засыпаете, и гипнопомпическими галлюцинациями, если они возникают после пробуждения. Примером может служить ощущение, что в вашей спальне находится незнакомец. Эти галлюцинации могут быть особенно яркими и пугающими, потому что вы можете не спать полностью, когда начинаете видеть сны и воспринимаете свои сны как реальность.

Хотя все люди с нарколепсией страдают от ЧДС, менее четверти обладают всеми этими симптомы. Кроме того, симптомы могут возникать не одновременно. Например, катаплексия нередко начинается спустя годы после того, как у человека начала развиваться ЧДС.

Люди с нарколепсией могут иметь другие нарушения сна, такие как обструктивное апноэ, синдром беспокойных ног и даже бессонница.

Некоторые люди с нарколепсией испытывают автоматическое поведение во время коротких эпизодов нарколепсии.

Например, вы можете заснуть во время выполнения обычной задачи, например, письма, набора текста или вождения, и продолжаете выполнять эту задачу во время сна. Когда вы просыпаетесь, вы не можете вспомнить, что вы сделали, и, вероятно, вы сделали это плохо.

Каковы последствия болезни Желино

Симптомы нарколепсии могут иметь серьезные последствия для здоровья и благополучия пациента.

• Болезнь Желино также может мешать учебе и работе. Сонливость и паузы во внимании могут повредить работоспособности и могут быть истолкованы как поведенческие проблемы, особенно у детей.
• Общественное порицание и непонимание состояния. Эта болезнь часто провоцирует серьезные проблемы в профессиональном и личном плане. Люди неверно оценивают состояние, считая нарколептика ленивым или вялым.
• Влияние на интимные отношения. Такие сильные ощущения и чувства, как оргазм, радость или гнев, могут спровоцировать приступ болезни Желино, заставляя отказываться от эмоциональных взаимодействий.
• Ожирение. Пациенты, страдающие приступами сна, часто страдают избыточным весом, из-за низкого метаболизма.
• Физический вред. Приступы сна могут причинить физический вред людям с нарколепсией. Резко возрастает риск автомобильных аварий, если приступ случается во время вождения. Риск порезов и ожогов повышается, если нарколептик засыпает во время приготовления пищи.

Люди с нарколепсией подвержены более высокому риску других состояний здоровья, включая сердечно-сосудистые проблемы, высокое кровяное давление, и психиатрические проблемы, такие как депрессия, беспокойство и синдром дефицита внимания/гиперактивности.

Основные причины заболевания

Исследования начали раскрывать подробности биологии, лежащей в основе нарколепсии, но о NT1 известно больше, чем о NT2. Даже при растущих знаниях точные причины и факторы риска каждого состояния до конца не изучены.

Точная причина нарколепсии неизвестна. Люди с нарколепсией 1 типа имеют низкий уровень химического гипокретина, который является важным нейрохимическим веществом в вашем мозгу, которое помогает регулировать бодрствование и быстрый сон.

Уровни гипокретина особенно низкие у тех, кто страдает катаплексией. Точно неизвестно, что вызывает потерю в мозге клеток, продуцирующих гипокретин, но эксперты подозревают, что это связано с аутоиммунной реакцией.

Также вероятно, что генетика играет роль в развитии нарколепсии. Но риск того, что родители передадут это заболевание ребенку, очень низок — всего около 1%.

Исследования также указывают на возможную связь с вирусом свиного гриппа (H1N1) и определенной формой вакцины против H1N1.

Диагностика нарколепсии требует тщательного анализа врачом, знакомым с заболеванием. Поскольку это случается редко и симптомы могут быть ошибочно отнесены к другим причинам, нарколепсия может оставаться невыявленной в течение многих лет.

Диагностический процесс начинается с изучения симптомов и истории болезни. Этот шаг помогает врачу понять особенности и характер сна пациента. Во многих случаях, особенно с детьми, к участию привлекаются члены семьи, чтобы лучше рассказать о симптомах пациента.

Методы лечения нарколепсии

Нет лекарства от болезни Желино типа 1 или типа 2. Цели лечения нарколепсии — повышение безопасности пациентов, уменьшение симптомов и улучшение качества жизни.

У многих людей, страдающих нарколепсией, болезнь остается стабильной с течением времени. В некоторых случаях некоторые симптомы могут улучшаться с возрастом пациента, и в редких случаях ремиссия симптомов может происходить спонтанно. Пока специалисты не знают, почему болезнь протекает по-разному у разных людей.

Лечение NT1 и NT2 схоже, за исключением того, что NT2 не предполагает потенциального приема каких-либо лекарств от катаплексии.

Сочетание медицинских и поведенческих подходов может значительно уменьшить, но не устранить симптомы. Некоторый уровень ЧДС обычно сохраняется, несмотря на лечение. Все виды лечения должны проводиться под руководством врача, который может лучше всего адаптировать план лечения к конкретной ситуации пациента.

Поведенческие подходы к лечению

Поведенческие подходы — это немедицинские формы терапии, и есть несколько способов их включения в повседневные привычки людей с нарколепсией.

• Планирование короткого сна: поскольку короткий сон освежает людей с нарколепсией, выделение времени для дневного сна может уменьшить ЧДС.
• Соблюдайте здоровую гигиену сна: чтобы бороться с плохим сном ночью, люди с нарколепсией могут извлечь выгоду из хорошего сна. Хорошая гигиена сна включает постоянный график сна (перед сном и пробуждение), среду для сна с минимальными отвлекающими факторами и помехами, а также ограниченное использование электронных устройств перед сном.
• Избегайте алкоголя и других седативных средств: любое вещество, вызывающее сонливость, может ухудшить симптомы дневной нарколепсии.
• С осторожностью за рулем: люди с нарколепсией должны поговорить с врачом о безопасном вождении. Дремать перед вождением и избегать длительных или однообразных поездок — примеры мер по повышению безопасности.
• Соблюдение сбалансированной диеты: люди с нарколепсией имеют более высокий риск ожирения, что делает правильное питание важной частью их общего состояния здоровья.
• Физические упражнения: активный образ жизни может помочь предотвратить ожирение и улучшить сон в ночное время.
• Обращение за поддержкой: группы поддержки и специалисты в области психического здоровья могут способствовать эмоциональному здоровью и противодействовать рискам социальной изоляции, депрессии и беспокойства у людей с нарколепсией.

Медикаментозный подход

Хотя поведенческие подходы часто бывают полезными, большинство людей с нарколепсией также получают лечение с помощью лекарств, которые помогают контролировать один или несколько симптомов.

Лекарства от нарколепсии часто улучшают симптомы, но они также могут вызывать побочные эффекты. Эти лекарства требуют рецепта и должны использоваться осторожно и в соответствии с инструкциями врача и фармацевта.

Некоторые из наиболее часто назначаемых лекарств от нарколепсии включают:

1. Модафинил и армодафинил: эти два препарата, способствующие бодрствованию, химически схожи и, как правило, являются первым препаратом для лечения ЧДС.
2. Метилфенидат: это тип амфетамина, который может снизить ЧДС.
3. Солриамфетол: этот препарат показал сопоставимые эффекты на ЧДС, как модафинил.
4. Оксибат натрия: это лекарство может уменьшить катаплексию, ЧДС и нарушения сна в ночное время, но могут потребоваться недели, чтобы повлиять на ЧДС.
5. Питолизант: лекарство, способствующее бодрствованию, которое также оказывает положительное влияние на катаплексию.

Не все лекарства работают для всех пациентов, и некоторые пациенты могут испытывать более неприятные побочные эффекты или взаимодействия с другими лекарствами. Тесное сотрудничество с врачом может помочь определить лекарство и дозировку с наилучшим балансом преимуществ и недостатков.

Итак, нарколепсия — не приговор, с ним можно жить, работать, добиваться жизненных целей. Например, у легендарного учёного Леонардо да Винчи была болезнь Желино. Необходимо адаптироваться к своему состоянию, изучить особенности своей физиологии и соблюдать рекомендации врача.